CareLit Fachartikel

Autosomal-dominante polyzystische NierenerkrankungManagement im Kindes- und Jugendalter

N.N. · Kinder- und Jugendmedizin · 2021 · Heft 01 · S. 36-42

Dokument
805542
CareLit-ID
Jahr
2021
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Kinder- und Jugendmedizin
Autor:innen
N.N.
Ausgabe
Heft 01 / 2021
Jahrgang 21
Seiten
36-42
Erschienen: 2021-02-01 00:00:00
ISSN
1617-0288
DOI
10.1055/a-1327-0663

Zusammenfassung

ZUSAMMENFASSUNGDie autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) ist die häufigste genetische Ursache einer dialysepflichtigen chronischen Nierenerkrankung. Die ADPKD wird in den meisten Fällen durch Varianten in zwei Genen versursacht und ist typischerweise klinisch charakterisiert durch einen langsam fortschreitenden zystisch-fibrotischen Umbau der Nieren mit verschiedenen extrarenalen Manifestationen. Symptome werden oft erst im Erwachsenenalter bemerkt, der Prozess der Zystenbildung in der Niere beginnt aber bereits im Kindes- und Jugendalter. Für erwachsene Patienten mit rasch fortschreitender…

Schlagworte

ADPKD Zystennieren genetische Nierenerkrankungen Zilien Registerstudien polycystic kidney disease genetic kidney diseases cilia registry studies Beobachtung Diagnostik Kinder- und Jugendmedizin