CareLit Fachartikel

Functional Roles of the von Willebrand Factor Propeptide

Orla Rawley, David Lillicrap · Zeitschrift für Orthopädie und Unfallchirurgie · 2021 · Heft 01 · S. 063-068

Dokument
805803
CareLit-ID
Jahr
2021
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Zeitschrift für Orthopädie und Unfallchirurgie
Autor:innen
Orla Rawley, David Lillicrap
Ausgabe
Heft 01 / 2021
Jahrgang 41
Seiten
063-068
Erschienen: 2021-02-01 00:00:00
ISSN
0720-9355
DOI
10.1055/a-1334-8002

Zusammenfassung

AbstractThe primary polypeptide sequence of von Willebrand factor (VWF) includes an N-terminal 741-amino acid VWF propeptide (VWFpp). In cells expressing VWF, the VWFpp performs two critical functions. In the Golgi, VWFpp mediates the intermolecular disulfide linkages that generate high-molecular-weight VWF multimers. Subsequently, the VWFpp, which is proteolytically cleaved from mature VWF by furin, functions to generate the endothelial storage organelles (Weibel-Palade bodies) in which VWF and a distinct collection of proteins are stored, and from where they undergo regulated secretion from the endothelium. Th…

Schlagworte

von Willebrand disease von Willebrand factor propeptide VWFpp Sequence Cells Functions Generate Which Mature Endothelial Dimers Plasma Roles Willebrand Zeitschrift für Orthopädie und Unfallchirurgie