Rechtsventrikuläre Funktion bei Patienten mit Morbus Fabry
W Machann, T Ringlein, H Köstler, F Breunig, C Wanner, D Hahn, M Beer · RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren · 2006 · Heft 05
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Ziele: Der Morbus Fabry, eine lysosomale Speicherkrankheit, führt durch mangelnde Aktivität des Enzyms α-Galaktosidase zur Einlagerung von Glykosphingolipiden in Körperzellen. Dadurch kommt es in vielen Fällen unter anderem zu einer ventrikulären Hypertrophie mit funktionellen Veränderungen. Wir bestimmten die rechtsventrikuläre Funktion bei Patienten mit Morbus Fabry in einer Basisuntersuchung und Kontrolluntersuchungen unter Enzym-Ersatztherapie (ERT), um anhand der Funktionsuntersuchung einen Therapieerfolg ablesen zu können. Methode: Es wurden 59 Patienten (29m, 30w) mit genetisch gesichertem M. Fabry vor Be…
