Chronische Enzephalitis mit Epilepsie (Rasmussen-Enzephalitis) - Infektion, Autoimmunkrankheit oder Epiphänomen?

Zusammenfassung Die chronische Enzephalitis mit Epilepsie (Rasmussen-Enzephalitis, RE) ist eine progressive und schwer behandelbare seltene Erkrankung, die sich üblicherweise im Kindesalter mit fokalen Anfällen, Hemiparese und dementiellem Abbau bei kortikal chronisch inflammatorischer Histopathologie manifestiert. Bezüglich der Ätiopathogenese existieren derzeit mehrere Konzepte, die nicht unbedingt getrennt voneinander zu sehen sind: die RE als Autoimmunreaktion, welches durch den Nachweis von Glutamatrezeptorantikörpern (GluR3) in einem Teil der Patienten gestärkt wird, die RE als Folge oder getriggert durch…