Kutane Manifestation einer AL-Amyloidose mit Plasmazellmyelom vom Lambda-Leichtkettentyp

ZusammenfassungDie mit einem multiplen Myelom assoziierte Immunoglobulin-Leichtketten (AL)-Amyloidose ist unter den systemischen Amyloidosen die häufigste Form, als Entität selbst jedoch relativ selten. Die durch den monoklonalen Plasmazellklon sezernierten instabilen Leichtketten führen als Amyloidablagerungen im Gewebe zu manifesten Organschäden, v. a. die renalen und kardialen Organmanifestationen führen häufig zu einer sehr schlechten Prognose. Besonders kutane Manifestationen wie beidseitige periorbitale Ödeme, Ekchymosen und eine Makroglossie können als pathognomonisch für die systemische AL-Amyloidose bet…