Klinischer Verlauf des Alpha-1 Antitrypsin-Mangels

Alpha-1 Antitrypsin-Mangel Patienten wurden mithilfe von schriftlichen Interviews einmalig befragt. 596 Fragebögen wurden an Patienten in Deutschland und Österreich verschickt. 275 Bögen wurden zurückgesendet (46,1%), 267 waren auswertbar. Das Durchschnittsalter aller Teilnehmer war 53,8±11,2 Jahre, das Verhältnis von Männern zu Frauen betrug 1:1. 209 Teilnehmer waren Index-Fälle, und 50 Patienten wurden durch Familienscreening entdeckt. Das Alter bei Diagnosestellung war 43,6±11,8 Jahre. Bis zur korrekten Diagnosestellung wurden 3,1±2,3 (1 bis 13) Ärzte konsultiert. Dabei verstrich ein Zeitraum von 5,0±6,3 Jahr…