Pulmonale Hypertonie bei einem Patienten mit rezidivierenden Höhenlungenödem und Histiozytose

Wir berichten über einen Patienten, der bereits im 6. Lebensmonat erstmalig an einer Histiocytose erkrankte. Es kam zu einem histologisch gesichertem Befall der Haut, Beckenosteolyse, Befall der inguinalen Lymphknoten und im späteren Verlauf auch der Lunge. Die wiederholte Chemotherapie führte bei dem Patienten zu einer kompletten Remission der Histiozytenproliferation. Der Patient war mit 23 Jahren wieder beschwerdefrei und hatte unauffällige kardiopulmonale Befunde. Im Alter von 25 Jahren und 28 Jahren kam es jeweils während eines Skiurlaubes bereits bei geringer Höhe (1800–2800m) zu einem mittels Röntgen-Thor…