Schwere Hypoglykämien bei Insulinpumpentherapie – Manifestation einer Polyendokrinopathie Typ 2 mit Addisonkrise

Autoimmune polyglanduläre Syndrome (APS) sind durch eine autoimmunvermittelte Zerstörung endokriner Gewebe gekennzeichnet. Das APS 2 (Prävalenz 1,4–4/100000 EW) ist charakterisiert durch die Kombination von Nebenniereninsuffizienz (100%) Autoimmunthyreopathie und/oder Diabetes mellitus Typ 1. Es liegt eine Frauenwendigkeit vor (1: 3). Es wird überwiegend dominant mit inkompletter Penetranz vererbt und zeigt eine Verbindung zu HLA B8 und HLADR3, betroffen ist wahrscheinlich auch das CTLA-Gen. Im Gegensatz zur Polyendokrinopathie Typ 1 nur tritt der Typ2 nur sporadisch im Kindesalter auf. Im Erkrankungsverlauf ent…