Bildgebung bei zystischer Fibrose
H. Schmidt, H.-G. Posselt · Radiologie up2date · 2008 · Heft 02 · S. 159-177
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Die zystische Fibrose (CF) ist die häufigste, autosomal rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung der kaukasischen Rasse. Der genetische Defekt wurde am langen Arm des Chromosoms 7 nachgewiesen. Das mittlere Überleben wird derzeit in Deutschland mit 37 Jahren angegeben. Aufgrund der genetisch determinierten Chloridsekretionsstörung sind multiple Organsysteme betroffen, aber entscheidend für die Morbidität und Mortalität ist die pulmonale Beteiligung. Die Sekretion des hochviskösen Schleims begünstigt virale und bakterielle Infektionen der Lunge und führt zur Atemwegsobstruktion sowie Zerstörung de…