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Die Radiologische Diagnostik beim Loys-Dietz-Syndrom: Entscheidend für Therapie und Prognose

F Prüfer, M Hofbeck, L Sieverding, G Ziemer, J Wiskirchen, C Drews, CD Claussen, JF Schäfer · RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren · 2008 · Heft 04

Dokument
814821
CareLit-ID
Jahr
2008
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren
Autor:innen
F Prüfer, M Hofbeck, L Sieverding, G Ziemer, J Wiskirchen, C Drews, CD Claussen, JF Schäfer
Ausgabe
Heft 04 / 2008
Seiten
–
Erschienen: 2008-04-24 00:00:00
ISSN
1438-9029
DOI
10.1055/s-2008-1074040

Zusammenfassung

Einleitung: Das Loeys-Dietz-Syndrom (LDS) beinhaltet das Vorkommen von disseminierenden Aneurysmen und einer generalisierten arteriellen Tortuosität zusammen mit Hypertelorismus, Craniosynostosen und einem Spaltgaumen bzw. einer geteilten Uvula. Der Verlauf dieser, vor allem arteriellen Erkrankung ist ungewöhnlich schwerwiegend. Ursächlich ist ein genetisch autosomal dominant determinierter Rezeptordefekt. Differentialdiagnostisch zum LDS ist unter anderem das Arterial-Tortuosity-Syndrome abzugrenzen. Fallbericht: Vorstellung eines syndromalen Mädchens mit Turricephalus und multiplen Dysmorphien, welches im Alte…

Schlagworte

Loeys-Dietz-Syndrom Aneurysmen Radiologische Diagnostik Chirurgisch/Interventionelle Therapie RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Ver…