Lymphangioleiomyomatose: klinische Daten von 32 Patientinnen

Hintergrund: Die Lymphangioleiomyomatose (LAM) ist eine seltene Multisystemerkrankung, die mit zystischen Lungendestruktionen, retroperitonealen Lymphangioleiomyomen und Angiomyolipomen der Niere einhergeht. Fast ausnahmslos sind Frauen betroffen. Klinische Daten von LAM-Patientinnen aus Deutschland wurden bisher nicht im größeren Umfang erhoben. Methoden: Strukturierte Anamnese und klinische Untersuchung von 32 LAM-Patientinnen (mittleres Alter 48 Jahre; mittleres FEV1 65% vom Soll, mittleres Residualvolumen 158% vom Soll, mittlere DLCO 60% vom Soll) im Rahmen des Jahrestreffens der LAM Selbsthilfe Deutschland…