Erfolgreiche Therapie des akuten Thoraxsyndrom bei homozygoter Sichelzellanämie mit Hochfrequenz Oszillations Beatmung (HFOV) und NO Insufflation (iNO)

Das Akute Thoraxsyndrom (ATS) ist die gefürchtete Komplikationen bei Sichelzellanämie mit hoher Mortalität. Klinisch imponieren Fieber, Thoraxschmerzen, Dyspnoe und O2 -Bedarf wie eine massive Pleuropneumonie. Laborchemisch fallen erhöhte Infektparameter, Hb-Abfall und Zeichen disseminierter Koagulation auf. Die Pathogenese des ATS ist multifaktoriell, infektions- und hypoxiebedingt kommt es zur Dysregulation von Endothelin-1, Vascular cell adhaesion molecul-1 und NO im Lungenkapillarnetz. Es folgt eine massive Sichelzelladhäsion mit Vasookklusion, Pleuraerguß und großflächigen Atelektasen durch Produktion zähen…