CareLit Fachartikel

CACP: eine seltene Differenzialdiagnose der juvenilen idiopathischen Arthritis

N.N. · Arthritis und Rheuma · 2021 · Heft 06 · S. 408-414

Dokument
816163
CareLit-ID
Jahr
2021
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Arthritis und Rheuma
Autor:innen
N.N.
Ausgabe
Heft 06 / 2021
Jahrgang 41
Seiten
408-414
Erschienen: 2021-12-01 00:00:00
ISSN
0176-5167
DOI
10.1055/a-1671-5864

Zusammenfassung

ZusammenfassungDas Kampodaktylie-Arthropathie-Coxa-vara-Perikarditis (CACP) -Syndrom ist eine seltene, autosomal-rezessive Erkrankung, die auf Mutationen im Proteoglycan-4-Gen zurückzuführen ist (OMIM #208250). Im Krankheitsverlauf steht eine progrediente, nicht inflammatorische Arthropathie im Vordergrund, wobei manche Patienten eine kardiale Beteiligung entwickeln. Berichtet wird über einen 3½-jährigen Jungen und ein 6-jähriges Mädchen, die unter der Diagnose einer therapieresistenten Rheumafaktor-negativen Polyarthritis mit intensiver antirheumatischer Behandlung erstmals im Deutschen Zentrum für Kinder- und…

Schlagworte

Differenzialdiagnose juvenile idiopathische Arthritis genetische Erkrankung Arthropathie Coxa vara Perikarditis Juvenile idiopathic arthritis non-inflammatory arthropathy campodactyly Arthritis und Rheuma