Neonatale Hämochromatose als Ursache konnatalen Leberversagens: ein Fallbericht
D Faas, KP Zimmer, PF Whitington, M Heckmann · Klinische Pädiatrie · 2010 · Heft 03
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Wir berichten über ein eutrophes männliches Frühgeborenes der 29+4 Schwangerschaftswoche (SSW), das aufgrund eines path. CTGs per Sectio caesarea als Kind nicht konsanguiner Eltern entbunden wurde (GG 1180g (P20–15), Apgar 7/8/9, art. NSpH 7,42.). Intrauterin bestanden ein Oligohydramnion und eine Wachstumsretardierung. Intitial Atemnotsyndrom Grad II ohne Laborauffälligkeit. Am zweiten Lebenstag dann klinische Zeichen einer Sepsis und eine Multiorganversagens mit Ateminsuffizienz, arterieller Hypotension, Nierenversagen und Leberversagen (Gerinnungsstörung, Hyperammonämie, normale Transaminasen, Choletase). Unt…