Intravenöse Low-Dose-Immunglobulintherapie beim Skleromyxödem

Zusammenfassung Eine 53-jährige Patientin stellte sich mit lichenoid-papulösen, hämorrhagisch-bullösen und sklerodermieartigen Hautveränderungen an Armen und Beinen vor. Histologisch fand sich im Korium eine Fibrose und eine diffuse interstitielle Ansammlung von Muzinen. Es wurde die Diagnose eines Skleromyxödems gestellt. Eine monoklonale Gammopathie oder sichere systemische Manifestation lagen nicht vor. Unter Behandlung mit niedrig dosierten intravenösen Immunglobulinen (IVIG) kombiniert mit einem Kortikosteroidstoß war der klinische Befund regredient. Patienten mit Skleromyxödem können von einer niedrig dosi…