Kongenitale thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (Upshaw-Schulman-Syndrom): Differenzialdiagnose der neonatalen Sepsis mit disseminierter intravasaler Gerinnung
K Lehmberg, I Klaassen, G Hillebrand, S Zylla, C Kutscha, W Hassenpflug, R Schneppenheim, D Singer · Klinische Pädiatrie · 2010 · Heft 06
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Hintergrund: Unter den Differenzialdiagnosen der neonatalen Thrombozytopenie nimmt die Verbrauchskoagulopathie bei Sepsis eine führende Rolle ein. Ein ähnliches und daher leicht fehldiagnostizierbares Bild wird durch die kongenitale thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (Upshaw-Schulman-Syndrom, USS) verursacht. Hierbei handelt es sich um einen hereditären Mangel der von-Willebrand-Faktor (vWF) spaltenden Protease ADAMTS13, durch den es zu einer Verschiebung des vWF-Pools hin zu supranormalen Multimeren und zu Episoden einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) kommen kann, die jedoch anders als be…
