Therapeutisches Vorgehen bei Pierre-Robin-Sequenz
M. Bacher, A. Linz, W. Buchenau, J. Arand, M. Krimmel, C. Poets, C. Poets · Pädiatrische Praxis · 2010 · Heft 10 · S. 621-629
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Die Pierre-Robin-Sequenz (PRS) wird klassischerweise als Kombination aus zu kleinem und/oder zurückliegendem Unterkiefer, zurückfallender Zunge (Glossoptose) und obstruktiver Atmungsstörung beschrieben. Fakultativ gehört eine Gaumenspalte (ca. 60%) zum Krankheitsbild. Die PRS tritt isoliert oder in Assoziation mit Syndromen oder weiteren Anomalien auf. Die Häufigkeit wird mit ca. 1:8 500 angegeben. Auch bei ausgeprägter Retrogenie ist die PRS nicht invasiv über eine Gaumenplatte mit velarem Sporn, die die Glossoptose korrigiert und dadurch die Atemwegsobstruktion bessert, therapierbar. Invasive V…