Laminäre Cortexnekrose: Eine irreversible Komplikation mitochondrialer Dysfunktion Bei hepatischer Enzephalopathie und Hyperammoniämie

Einleitung: Angeborene Störungen des Ammoniakmetabolismus führen zu Krampfanfällen und irreversiblen Veränderungen der Gehirnstruktur (Atrophie). Dieser Veränderungen waren bei Hyperammoniämie im Erwachsenenalter bisher nicht bekannt. Patienten und Methoden: Wir untersuchten 45 Patienten mit akuten Episoden hepatischer Enzephalopathie mittels zerebraler Magnetresonanztomographie (MRT) und der Bestimmung arterieller Ammoniakkonzentrationen. Ergebnisse: Die MRT zeigte laminäre Cortexnekrosen bei 10 von 11 Patienten mit NH3 >200µmol/L, jedoch bei keinem der Patienten mit NH3