Growth and Pubertal Features in a Cohort of 83 Patients with Osteogenesis Imperfecta
Ayşe Pınar Öztürk, Aslı Dudaklı, Esin Karakılıç Özturan, Şükran Poyrazoğlu, Firdevs Baş, Feyza Darendeliler · Klinische Pädiatrie · 2022 · Heft 04 · S. 199-205
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Ziel Osteogenesis imperfecta (OI) ist eine genetisch-bedingte Erkrankung mit fragilen Knochen und variabler Kleinwuchsform. Methodik Wir führten eine retrospektive Kohortenstudie durch, um demografische Daten, klinische Befunde, Wachstums- und Pubertätsmerkmale sowie die medizinische Behandlung von 83 OI-Patienten zu bewerten. Ergebnisse 83 (31 weibliche/52 männliche) Patienten wurden in die Studie aufgenommen. Der Median der Follow-up-Dauer lag bei 4,7 (0,6–17,7) Jahren. 51von 83 (61,4%) Patienten erhielten die Bisphosphonat-Therapie. Der Median Z-Score der Knochenmineraldichte verbesserte sich…
