Pulmonale Hypertonie bei pulmonaler Langerhanszell-Granulomatose: Erfolgreiche Therapie mit Sildenafil

Bei fortgeschrittener pulmonaler Langerhanszellgranulomatose (pLHCG) findet sich häufig eine pulmonale Hypertonie (PH). Dann sind die Patienten in der Regel nicht ventilatorisch, sondern durch die pulmonale Perfusionsstörung limitiert. Es finden sich unterschiedliche Formen einer pulmonalen Vasculopathie mit arteriellem und venösen Befall. Die pulmonale Vasculopathie scheint eine eigenständige Komponente zu sein. Über die Rolle von Zytokinen und Wachstumsfaktoren in der Pathogenese der PH wird spekuliert. Wir berichten über eine erfolgreiche Sildenafil-Therapie der PH bei einer Patientin mit pLCG. 51-jährige Pat…