Pulmonale kapilläre Hämangiomatose – Case report

Hintergrund: Innerhalb der Gruppe der pulmonalen Hypertonien werden verschiedene Subtypen unterschieden, deren Kenntnis für den weiteren Verlauf von Bedeutung ist. Fallbericht: Eine 55-jährige Patientin stellt sich mit progredienter Dyspnoe, Husten, Müdigkeit und erniedrigter Leistungsfähigkeit vor. 2008 war die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie unklarer Genese mittels offener Lungenbiopsie gestellt worden. Seither besteht eine Sauerstofflangzeittherapie mit einem aktuellen Bedarf von 12 L/min in Ruhe und bis 18 L/min bei Belastung. Der 6-Minutengehtest (6MWT) beträgt 310m. Im HRCT des Thorax zeigt sich das L…