Auswirkung der hepatischen Kupferakkumulation auf Lipidmetabolismus und Atheroskleroseentstehung bei der Atp7b-/-Maus, einem Tiermodell des Morbus Wilson

Morbus Wilson wird durch ATP7B-Mutationen hervorgerufen, die zum Funktionsverlust von ATP7B, einer kupfertransportierenden P1-Typ-ATPase führen. Dies resultiert in einer Kupferakkumulation in Leber und Gehirn. Die Atp7b–/–Maus ist ein Tiermodell zur Untersuchung der hepatischen Kupfertoxizität. In Atp7b–/–Mäusen werden Gene der Cholesterolbiosynthese vermindert exprimiert. Dies resultiert in einer Verminderung des Serumlipidgehalts. Um dies experimentell zu prüfen, wurden die Auswirkungen der Atp7b-Defizienz durch Kreuzung mit der Ldlr–/–Maus, einem Mausmodell der Atheroskleroseentstehung, untersucht. Ldlr–/–Atp…