Pirfenidon zur Therapie der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) – Erfahrungen einer Lungenfibroseambulanz

Hintergrund: Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) geht mit einer schlechten Prognose einher. Die mittlere Überlebenszeit nach Diagnosestellung beträgt 2 – 3 Jahre und ist mit Tumorerkrankungen vergleichbar. Pirfenidon ist derzeit die einzige zugelassene Therapie bei IPF mit dem Therapieziel der Verlangsamung einer Verschlechterung der Erkrankung. Es erfolgte eine klinische Auswertung der Therapie mit Pirfenidon in einer Lungenfibroseambulanz. Methoden: Lungenfunktion und klinische Parameter aller Patienten mit der Diagnose IPF, die ab 2010 bis September 2013 mit Pirfenidon behandelt wurden, wurden retrospek…