Desmoplastischer klein-rundzelliger Tumor bei einer 21-jährigen Patientin

Einführung: Desmoplastisch klein-rundzellige Tumore (DSRCT) sind eine seltene, hochaggressive Tumorentität, die in die Gruppe der high grade Weichteilsarkome gehören. Vor allem betroffen sind männliche Kinder und junge Erwachsene. Makroskopisch zeigen sich diffus wachsende intraabdominale Tumormassen die das Omentum und/oder Mesenterium befallen und keinen klaren Hinweis auf das Ursprungsorgan geben. DSRCT sind hochproliferativ und zeigen eine frühzeitige hämatogene und lymphogene Metastasierung, verbunden mit infauster Prognose. Eine therapeutische Strategie für DSCRT ist bis dato nicht etabliert. Eine Debulkin…