Management hochvolumiger Pleuraergüsse beidseits (20 l/d) bei LAM

Bei der heute 43-jährigen Patientin wurde 2006 im Rahmen einer Operation auf Grund abdomineller Zysten als Zufallsbefund die Diagnose einer Lymphangioleiomyomatose (LAM) gestellt. Nach zunächst unauffälligem Verlauf kam es erstmals 01/2010 zur Ausbildung beidseitiger chylöser Pleura-Ergüsse. Die Situation war bis 12/2013 stabil. Dann wurde auf Grund massiver Dyspnoe erstmals die therapeutische Punktion erforderlich (2.500 ml). Eine Lymphografie via rechtem Bein zeigte einen abnormalen Lymphfluss ab inguinal ohne Erreichen der Cysterna Chyli. Bei Progredienz der Pleura-Ergüsse und chylösem Aszites mit rezidiviere…