CareLit Fachartikel

Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

N.N. · Kinder- und Jugendmedizin · 2009 · Heft 06 · S. 357-361

Dokument
830439
CareLit-ID
Jahr
2009
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Kinder- und Jugendmedizin
Autor:innen
N.N.
Ausgabe
Heft 06 / 2009
Jahrgang 09
Seiten
357-361
Erschienen: 2009-06-01 00:00:00
ISSN
1617-0288
DOI
10.1055/s-0038-1629050

Zusammenfassung

Zusammenfassung Der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel ist eine auto-somal-kodominant vererbbare Krankheit mit einer Prävalenz von 1:2000–1:5000. Typische klinische Merkmale sind die frühzeitige Entwicklung einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung mit Lungenemphysem sowie unterschiedliche Lebererkrankungen. Wäh-rend die hepatische Beteiligung in der Regel schon im frühen Säuglingsalter symptomatisch wird, treten pulmonale Symptome typischerweise erst im Erwachsenenalter auf. Das Ausmaß und die Art der Organmanifestation variieren erheblich, Gen-/Umweltinteraktionen haben einen wesentlichen Einfluss auf den Krankhei…

Schlagworte

Alpha-1-Antitrypsin-Mangel Emphysem COPD Lebererkrankung Alpha-1 antitrypsin deficiency emphysema liver disease Alpha-1-Antitrypsin alpha 1-Antitrypsin Kinder- und Jugendmedizin