Management des kongenitalen nephrotischen Syndroms

ZUSAMMENFASSUNGDas kongenitale nephrotische Syndrom (CNS) ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch eine Proteinurie im nephrotischen Bereich, eine Hypalbuminämie und Ödeme gekennzeichnet sind und sich bereits intrauterin oder während der ersten 3 Lebensmonate manifestieren. Die Hauptursache für CNS sind genetische Defekte in den Podozyten. In seltenen Fällen kann das CNS jedoch auch durch angeborene Infektionen oder eine mütterliche Autoimmunerkrankung verursacht werden. Die Behandlung von CNS ist sehr komplex, da die Patient*innen zu schweren Komplikationen wie hämodynamischen Instabilitäten, Infe…