Therapie von Hemmkörperhämophilie mit isoagglutininfreiem Faktor-VIII-Konzentrat

Zusammenfassung Zwei 9 Jahre alte Jungen mit Hemmkörperhämophilie mußten zur Erzielung einer befriedigenden Hämostase mit hohen Dosen von kommerziell erhältlichen Faktor-VIII-Konzentraten behandelt werden. Infolge der Anwesenheit von Isoagglutininen in den AHG-Konzentraten traten bei beiden Patienten Hämolysezeichen auf. Um diese Komplikation zu vermeiden, wurde AHF (Immuno) von AB-Spendern – ein isoagglutininfreies Kryopräzipitat – eingesetzt. Dabei verschwand die Hemmkörperaktivität, früher beobachtete anaphylaktoide Reaktionen traten nicht mehr auf, und normale AHF-Dosen reichten aus, um eine zufriedenstellen…