Mauriac-Syndrom mit Zottenatrophie*

Zusammenfassung Bei zwei Kindern wurde ein Mauriac-Syndrom festgestellt, das durch einen früh auftretenden, schwer einstellbaren Diabetes mellitus, Minderwuchs und Blähbauch sowie wechselnde Lebervergrößerung (»Ziehharmonikaleber«) gekennzeichnet war. Bei beiden Patienten ergab die Dünndarmbiopsie eine subtotale Zottenatrophie. Eine glutenfreie Kost über ein bzw. ein halbes Jahr erbrachte in einem Fall eine Besserung des histologischen Schleimhautbefundes (partielle Zottenatrophie). Welchen Stellenwert in der bisher noch ungeklärten Pathogenese des Mauriac-Syndroms die Zottenatrophie hat, müssen weitere Untersuc…