Über den klinisch asymptomatischen Morbus Wilson

Zusammenfassung Der 6jährige Bruder eines Wilson-Patienten wurde bei einer Familienuntersuchung im klinisch asymptomatischen Stadium, als wahrscheinlich potentieller Krankheitsträger, aufgefunden. Die Diagnose eines beginnenden Morbus Wilson konnte durch den Nachweis eines fast völligen Fehlens von Caeruloplasmin, einer mächtigen Kupfervermehrung in der Leber und den Befund einer relativ jungen, aber aktiv-progredienten Leberzirrhose gesichert werden. Die Bedeutung, die solchen Frühfällen für die Fragen der Pathogenese der hepatozerebralen Degeneration zukommt, wird ausführlich diskutiert; auf die weiterhin offe…