Incontinentia pigmenti1

Zusammenfassung Das Krankheitsbild der Incontinentia pigmenti wird bei zwei weiblichen Säuglingen mit angeborenen entzündlichen Hautveränderungen beschrieben. Charakteristisch für das klinische Bild sind schubweise auftretende Bläschen und Papeln — wobei die Extremitäten bevorzugt werden —, die sich zu Hyperkeratosen umwandeln, narbenlos abheilen und Hautverfärbungen hinterlassen, deren Rückbildung sich über ein Jahrzehnt erstrecken kann. Eine Eosinophilie des Blutes und des Bläscheninhaltes wird regelmäßig beobachtet. Die ausführlich dargestellten histologischen Veränderungen entsprechen den beschriebenen klini…