Kongenitale Unterschenkelverbiegung bei Neurofibromatose von Recklinghausen

Zusammenfassung Es besteht eine enge, aber keinesfalls konstante Beziehung zwischen der kongenitalen Unterschenkelverbiegung bzw. infantilen Unterschenkelpseudarthrose und der Neurofibromatose von RECKLINGHAUSEN. In etwa 40 % kann diese Erkrankung durch Sippenuntersuchungen, Röntgenbefund und Krankheitsverlauf sowie nicht zuletzt durch die histologische Untersuchung nachgewiesen werden. Als “high risk tibia” wird die Antekurvationsdeformität der Tibia mit dysplastisch-sklerotischen Knochenveränderungen bezeichnet. Hier ist mit dem Auftreten einer pathologischen Fraktur zu rechnen. Die Therapie richtet sich nach…