Angiomatöse Dysplasie (Typ F. P. Weber)

Zusammenfassung Eine seltene Form einer angiomatösen Dysplasie mit ossärer Hypotrophie des linken Arms wird vorgestellt. Zahlreiche, hämodynamisch wirksame AV-Fisteln sind in den Weichteilen und intraossär nachweisbar. Das venöse und lymphatische Gefäßsystem waren normal entwickelt. Die lakunären, wabigzystischen Spongiosaveränderungen in den Phalangen der linken Hand sind pathognomonisch für die arterielle Angiodysplasie vom Typ Weber, die jedoch in der Mehrzahl der Fälle mit einer Knochenhypertrophie vergesellschaftet ist.