,,Lipodystrophia progressiva" (Barraquer-Simon-Syndrom): Differentialdiagnose und Klinik

Zusammenfassung Die progressive Lipodystrophie - auch partielle Lipodystrophie vom zephalothorazischen Typ - ist ein sehr seltenes, erworbenes Krankheitsbild unbekannter Ätiologie mit einem im Kindesalter einsetzenden Verlust des Unterhautfettgewebes an Kopf, Hals, Rumpf und oberen Extremitäten. Die Erkrankung betrifft überwiegend das weibliche Geschlecht und führt zu einer kosmetisch störenden Entstellung des Gesichts; daß es sich keineswegs um eine harmlose Variante handelt, liegt aber vor allen an einer typischen Begleiterkrankung, einer membranoproliferativen Glomerulonephritis bei Hypokomplementamie. Das na…