Zur Manifestation des Urbach-Wiethe-Syndroms im HNO-Bereich
G. Grevers · Pädiatrische Praxis · 1994 · Heft 10 · S. 543-544
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Das Urbach-Wiethe-Syndrom ist eine seltene Lipoidproteinose, die bereits in der Kindheit mit der Ablagerung hyaliner, lipidhaltiger Substanzen in Haut und Schleimhäuten beginnt. Die Ätiologie ist unbekannt. Klinisch zeigen sich neben einer Heiserkeit bei Ablagerungen im Kehlkopfbereich insbesondere Hauterscheinungen an verschiedenen Körperstellen, die durch gelblich-weißliche oder mehr hautfarbene, knötchenförmige Einlagerungen charakterisiert sind. Zudem finden sich Schleimhautveränderungen in typischer Weise in der Mundhöhle und im Pharynx. Die Prognose ist insgesamt gut, therapeutisch kommt be…