CareLit Fachartikel

Hyalinosis cutis et mucosae im Hals-Nasen-Ohren-Bereich*

M. Kautzky, P. Schenk, W. Bigenzahn, K. Rappersberger, K. Konrad · Pädiatrische Praxis · 1989 · Heft 11 · S. 602-606

Dokument
844457
CareLit-ID
Jahr
1989
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Pädiatrische Praxis
Autor:innen
M. Kautzky, P. Schenk, W. Bigenzahn, K. Rappersberger, K. Konrad
Ausgabe
Heft 11 / 1989
Jahrgang 68
Seiten
602-606
Erschienen: 1989-11-01 00:00:00
ISSN
0935-8943
DOI
10.1055/s-2007-998411

Zusammenfassung

Zusammenfassung Hyalinosis cutis et mucosae ist eine seltene, autosomal rezessiv vererbte Krankheit unbekannter Ätiologie und Pathogenese. Neben ausgedehnten Mutilationen im Hautbereich kommt es an den Schleimhäuten von Nase, Mundhöhle, Rachen und Kehlkopf zu ausgedehnten Vernarbungsprozessen, wobei die Heiserkeit durch den Larynxbefall - oft schon bei der Geburt - ein wichtiges Symptom der Hyalinose darstellt. Lichtmikroskopisch ist die charakteristische Mikroangiopathie durch perivaskuläre, PAS-positive Ablagerungen bedingt, welchen im Elektronenmikroskop feingranuläre und mikrofilamentöse Strukturen in der La…

Schlagworte

Pädiatrische Praxis