Langfristige Verläufe von 6 Jungen mit kongenitalem nephrogenem Diabetes insipidus

Zusammenfassung Von 1975-1986 wurde bei 6 Jungen im Alter von 3 Monaten bis 10 Jahren die Diagnose eines kongenitalen nephrogenen Diabetes insipidus gestellt. Die klinischen Symptome traten bei allen Kindern bereits in den ersten Lebenswochen auf. Zur Diagnose führte die Polyurie mit abnorm erniedrigter Urinosmolalität (97-225 mosm/kg H20), Hypernatriämie (max. 171 mmol/l) und der negative Ausfall des Vasopressin-Tests. Die Behandlung war unterschiedlich: 4 Jungen erhielten zunächst eine alleinige Behandlung mit Hydrochlorothiazid (2-2,5 mg/kg/d), worunter eine Reduktion der täglichen Ausscheidungsmenge um 26-44…