Kongenitale Amaurose Leber: Diagnose, Verlauf und Differentialdiagnose
Matthias C. Grieshaber, Günter Niemeyer · Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde · 1998 · Heft 05 · S. 309-310
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung HINTERGRUND Die kongenitale Amaurose Leber (LCA) wurde 1968-1996 in 42 Fällen an der Universitäts-Augenklinik Zürich diagnostiziert. Wir überprüften diese seltene Diagnose retrospektiv und in Nachuntersuchungen. PATIENTEN UND METHODE Befunde von 42 Patienten wurden kontrolliert und durch Korrespondenz oder mit Nachuntersuchungen ergänzt. Das Elektroretinogramm (ERG; oft in allgemeiner Anästhesie abgeleitet) und die stark variablen Fundusbefunde wurden überprüft, und eventuelle Veränderungen mit zunehmendem Alter in Funktion oder Fundusaspekt wurden dokumentiert. ERGEBNISSE Das ERG war nicht mehr…