Intersexualität und Malignität

Zusammenfassung Kinder mit spezifischen Störungen der Geschlechtsdifferenzierung haben ein erhöhtes Malignitätsrisiko. Am häufigsten tritt das Gonadoblastom (Carcinoma-in-situ) bei Patienten mit der reinen Form der Gonadendysgenesie (sog. Swyer-Syndrom) mit einem Malignitätsrisiko von ca. 30% auf. Bei diesen Patienten stellen vor allem die Streak-Gonaden ein erhöhtes, altersabhängiges Entartungsrisiko dar. Maligne Erkrankungen werden ebenfalls bei Kindern mit gemischter Gonadendysgenesie (in ca. 10-20%), echtem Hermaphroditismus (in den Hoden signifikant höher als in den Ovarien) und Androgenresistenz-Syndrom be…