Der Lyon-Effekt an der Linse: Konduktorinnenbefunde bei X-chromosomal gebundener Katarakt und beim Lowe-Syndrom
G. Koniszewski, H. -D. Rott · Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde · 1985 · Heft 12 · S. 525-528
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Die zufällige X-Inaktivierung und der anschließende streng determinierte embryonale Entfaltungsund Differenzierungsvorgang führen bei Anlageträgerinnen für X-gebundene Leiden zu charakteristischen Mustern des geweblichen Mosaiks. An der Linse resultiert aus dem zufälligen Mosaik im Bereich der äquatorialen Epithelzellen und deren gerichteter Proliferation zum hinteren Linsenpol eine radial-segmentale Verteilung der klonalen Zellpopulationen, die bei Konduktorinnen für X-gebundene Katarakte sichtbar wird. Dieser Sachverhalt wird anhand der Befunde bei je einer Konduktorin für eine X-gebundene Kata…