Okuläre Beteiligung bei lymphomatoider Granulomatose Liebow

Zusammenfassung Die lymphomatoide Granulomatose wurde 1972 von Liebow als Sonderform der Wegenerschen Granulomatose abgegrenzt. Wir berichten über ein zwölfjähriges Mädchen mit Befall der Lunge, des Nasen-Rachenraums, des Rückenmarks und der Nieren, das trotz Corticoid- und Immunsuppressionstherapie kombiniert mit Zytostase und Plasmaaustausch verstarb. Ophthalmologisch fand sich einseitig ein solitärer Bindehauttumor, der lichtmikroskopisch das Bild atypischer T-Zell-Lymphozytenproliferationen mit granulomatösem Charakter durch Histiozytenstimulation und sekundäre Nekrose mit akuter unspezifischer entzündlicher…