Phäochromozytom als dominierende Manifestation des v. Hippel-Lindau-Syndroms*
H. P. H. Neumann, V. Hofmann, I. Zäuner, G. Sigmund, U. Blum, C. Schümichen, D. Schmidt, G. Kirste · DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift · 1992 · Heft 45 · S. 1709-1716
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Bei zwei Familien, die aus demselben Teil des Schwarzwaldes stammen, aber scheinbar nicht verwandt sind, wurde die Diagnose eines v. Hippel-Lindau-Syndroms gestellt. Neun Betroffene (sieben männlich, zwei weiblich, Alter bei der Diagnose: 8-68 Jahre) wiesen insgesamt 17 Tumoren auf: vier retinale Angiome, ein Hämangioblastom des Zentralnervensystems und zwölf Phäochromozytome. Drei Betroffene und acht Tumoren (sechs Phäochromozytome und zwei Angiome der Retina) wurden durch die Vorsorgeuntersuchungen erkannt. Phäochromozytome wurden bei acht Betroffenen diagnostiziert, bei vier Patienten war es d…
