Neurofibrosarkome bei Neurofibromatose 1

Zusammenfassung Zwischen 1983 und 1987 wurden unter 22 Kranken mit Neurofibromatose 1 (NF-1) drei Fälle von Neurofibrosarkom beobachtet. Das Durchschnittsalter dieser drei Patienten betrug 31 Jahre. Durchschnittlich wurde 14 Monate nach Symptomenbeginn mit einer Therapie begonnen. Erste klinische Hinweise waren das rasche lokale Wachstum eines Tumors oder ungewohnte, anhaltende Schmerzen. In dieser Situation ist bei NF-1-Kranken umgehend eine neuroradiologische Diagnostik einzuleiten. Die mittlere Überlebenszeit betrug 37 Monate. Eine Chance auf kurative Therapie besteht nur bei frühzeitiger Diagnosestellung.