Zwei Familien mit dilatativer Kardiomyopathie

Zusammenfassung Jeweils zwei Brüder aus zwei Familien erkrankten an dilatativer Kardiomyopathie. Die Diagnose konnte in allen vier Fällen invasiv und bioptisch gesichert werden. Die linksventrikuläre Biopsie zeigte eine individuell unterschiedlich ausgeprägte Hypertrophie der Herzmuskelzellen in Verbindung mit Endokardfibrose und herdförmiger interstitieller Fibröse. In der ersten Familie begann die klinische Symptomatik zu Beginn des vierten Dezenniums, wobei zunehmende Überleitungsstörungen im Vordergrund standen. Ein Bruder starb nach rasch progredientem Verlauf innerhalb eines Jahres; der andere befindet sic…