Randbetonte erythematöse Plaques bei einem Patienten mit kongenitaler Ichthyose: von häufigen und seltenen Dermatosen
Vincent Hoffmann, Lisa Christina Schneider, Norma Mechow, Juliane Weilandt, Sylke Gellrich, Silja Guski, Miriam Kinzel, Wiebke Ludwig-Peitsch · Aktuelle Dermatologie · 2022 · Heft 10 · S. 465-470
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
ZusammenfassungNicht-syndromale autosomal-rezessive kongenitale Ichthyosen (ARCI) sind seltene hereditäre Verhornungsstörungen mit einem heterogenen Spektrum an Phänotypen von einer nahezu erscheinungsfreien Haut über eine milde bis schwere Erythrodermie bis hin zu Panzer-artigen Schuppen. Zu den Hauptvertretern zählen die lamelläre Ichthyose, die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie, die Harlekin-Ichythose, die „bathing suit ichthyosis“ und die „self-improving congenital ichthyosis“ (SICI), die sich im Laufe des ersten Lebensjahres bessert und im späteren Leben nur noch durch eine Xerosis cutis mit diskrete…
