Hybridtumor eines Riesenzellfibroblastoms und eines Dermatofibrosarcoma protuberans
Marcel Boede, Bernd Tillig, Ulrike Zimmermann, Silja Guski, Uwe Hillen · Aktuelle Dermatologie · 2022 · Heft 10 · S. 445-448
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
ZusammenfassungWir berichten über ein zum Zeitpunkt der Erstmanifestation 10 Monate altes Kind mit einem Hybridtumor aus Riesenzellfibroblastom (RZFB) und Dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP). Das RZFB ist ein seltener Tumor, der mit dem DFSP die Translokation (t17;22) (q22;13) und immunphänotypische Eigenschaften teilt und daher von seinen Erstbeschreibern als kindliche Form des DFSP eingeordnet wurde. Das RZFB hat mit einer Kombination aus Spindelzellproliferaten, häufig hypozellulären Arealen mit kollagenfaserreichem oder myxoidem Stroma, sinusoid-artigen pseudovaskulären Aufweitungen zwischen den Kollagenf…