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Griscelli-Syndrom: ein Fallbericht

P. Habermehl, S. Althoff, M. Knuf, J.-H. Höpner · Klinische Pädiatrie · 2003 · Heft 02 · S. 82-85

Dokument
848610
CareLit-ID
Jahr
2003
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Klinische Pädiatrie
Autor:innen
P. Habermehl, S. Althoff, M. Knuf, J.-H. Höpner
Ausgabe
Heft 02 / 2003
Jahrgang 215
Seiten
82-85
Erschienen: 2003-01-01 00:00:00
ISSN
0300-8630
DOI
10.1055/s-2003-38501

Zusammenfassung

Zusammenfassung HINTERGRUND: Das Griscelli-Syndrom ist ein seltenes Syndrom mit ungünstiger Prognose. Die Kinder fallen durch silber-graues Haar auf, und sie haben Immundefekte. Unbehandelt ist der Verlauf der Erkrankung letal. Krankheitsschübe mit Fieber und lymphohistiozytärer Infiltration der Organe führen zu Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, Panzytopenie und einer progredienten neurologischen Symptomatik ganz unterschiedlicher Ausprägung. Die Prognose bezüglich Morbidität und Letalität ist erheblich von einer frühen Diagnose abhängig. PATIENTIN: Das hier vorgestellte Mädchen leidet an einem Griscelli-Sy…

Schlagworte

Griscelli-Syndrom graue Haare lymphohistiozytäre Infiltrate Griscelli syndrome grey hair lymphohistiocytic infiltration Klinische Pädiatrie