Mikronoduläre Pneumozytenhyperplasie bei pulmonaler Lymphangioleiomyomatose und tuberöser Sklerose

Zusammenfassung Bei einer 28-jährigen Frau mit tuberöser Sklerose und Spontanpneumothorax wurde wegen unklarer interstitieller Lungenveränderungen eine offene Lungenbiopsie vorgenommen. Histologisch fand sich im Biopsat neben einer Lymphangioleiomyomatose eine mikronoduläre Pneumozytenhyperplasie, die als extrem selten gilt. Bisher sind nur 27 derartige Fälle auswertbar dokumentiert, von denen 24 auf das weibliche und lediglich 3 auf das männliche Geschlecht entfallen. Das Alter der Betroffenen lag bei der Diagnosestellung zwischen 20 und 57 Jahren mit einem Durchschnittsalter von rund 36 Jahren. Die mikronodulä…