Pulmonale Gefäßwandveränderungen bei Kollagenose-assoziierter pulmonaler Hypertonie im Vergleich zu idiopathischer pulmonaler Fibrose (IPF/UIP) und pulmonaler Sarkoidose

Hintergrund: Bei verschiedenen Kollagenose-Formen kann es zur Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie (PH) kommen, welche erfahrungsgemäß die Prognose der Patienten deutlich verschlechtert. Bisher wurden hierfür obliterierende Veränderungen im pulmonal-arteriellen System verantwortlich gemacht, die den Gefäßläsionen bei der idiopathischen pulmonal-arteriellen Hypertonie (IPAH) histomorphologisch sehr nahe kommen. Patienten mit kollagenose-assoziierter PH zeigen häufiger therapeutische Resistenz und auch Komplikationen wie pulmonale Ödeme bei Anwendung von Vasodilatoren, die sonst bei pulmonalen venookklusiven Er…