Gestörte Unterarm-Perfusion bei Morbus Fabry
B Stemper, M Duetsch, T Haendl, G Welsch, A Mauerer, EH Kolodny, MJ Hilz · Aktuelle Neurologie · 2004 · Heft 04
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Morbus Fabry ist eine seltene X-chromosomal rezessive Erkrankung. Die Reduktion des Enzyms alpha-Galaktosidase A verursacht eine Anhäufung von Sphingoglykolipiden in verschiedenen Organen, Blutgefäßen und Nervenfasern. Wir untersuchten den Blutfluss und die Gefäßreagibilität bei Fabry Patienten mittels venöser Okklusions-Plethysmographie und Messung der postischämischen Hyperämie. Bei 14 Fabry Patienten (28,8±9,1 Jahre) und 15 gesunden Kontrollpersonen (30,2±8,4 Jahre) führten wir venöse Okklusions-Plethysmographie Messungen durch. Dabei wurde der Blutfluss (%vol change/min) als Mittelwert von 8 artefaktfreien M…